Τα νεογέννητα που φαίνονται κιτρινωπά ή ίκτεροι συνήθως υποδεικνύουν ότι τα μικροσκοπικά σώματά τους δεν ήταν σε θέση να αποβάλλουν την περίσσεια χολερυθρίνης μέσω των ούρων. Μια πιο σοβαρή και σπάνια πάθηση είναι η ατρησία των χοληφόρων, όταν ένα μωρό έχει απόφραξη στον χοληδόχο πόρο, εμποδίζοντας τη ροή της χολής από το ήπαρ προς την ουροδόχο κύστη. Η ατρησία των χοληφόρων είναι μια ασθένεια που συνήθως ανιχνεύεται όταν το μωρό είναι 2 εβδομάδων. Στην αρχή, το δέρμα του φαίνεται κιτρινωπό. Σε μωρά που έχουν ίκτερο, η ηλιοθεραπεία ή η θεραπεία με φωτοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των επιπέδων χολερυθρίνης. Ωστόσο, στην ατρησία των χοληφόρων, τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ πιο περίπλοκα και δεν μπορούν απλώς να στεγνώσουν στον ήλιο. [[Σχετικό άρθρο]]
Συμπτώματα ατρησίας των χοληφόρων
Εκτός από το κιτρινωπό δέρμα και τα μάτια, υπάρχουν αρκετά συμπτώματα ατρησίας των χοληφόρων στα βρέφη. Εάν εντοπιστεί ένα από αυτά τα συμπτώματα, μην το υποτιμάτε και συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Μερικά από τα συμπτώματα της ατρησίας των χοληφόρων είναι:
- Πιο σκουρόχρωμα ούρα
- Χλωμά κόπρανα σαν στόκος
- Μυρίζει πολύ δύσοσμα κόπρανα
- Διευρυμένη σπλήνα
- Αργή ανάπτυξη
- Αποτυχία αύξησης βάρους ή ακόμα και απώλειας βάρους
Η χολή λειτουργεί για την πέψη και μεταφέρει τα απόβλητα. Ωστόσο, σε βρέφη με ατρησία των χοληφόρων, οι χοληφόροι πόροι στο ήπαρ είναι φραγμένοι. Ως αποτέλεσμα, θα υπάρξει συσσώρευση υπολειμματικών ουσιών στο ήπαρ που μπορεί να προκαλέσουν ηπατική βλάβη. Για τη θεραπεία του, ο γιατρός θα συστήσει χειρουργική επέμβαση. Το ποσοστό επιτυχίας της επέμβασης θα είναι υψηλότερο αν γίνει πριν το μωρό συμπληρώσει τους 2 μήνες. Εάν το ήπαρ έχει υποστεί βλάβη, θα χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος.
Αιτίες ατρησίας των χοληφόρων
Η ατρησία των χοληφόρων δεν είναι γενετική ασθένεια ή μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά τους. Μερικές από τις αιτίες της ατρησίας των χοληφόρων είναι:
- Βακτηριακή ή ιογενής λοίμωξη
- Προβλήματα με το ανοσοποιητικό σύστημα
- Μόνιμη γενετική μετάλλαξη
- Έκθεση σε τοξικές ουσίες
- Διαταραχές του σχηματισμού χοληφόρων αγωγών στη μήτρα
Εκτός από ορισμένους από τους παράγοντες που προκαλούν την ατρησία των χοληφόρων παραπάνω, τα μωρά που γεννιούνται πρόωρα έχουν επίσης μεγαλύτερο κίνδυνο να την εμφανίσουν.
Πώς να διαγνώσετε την ατρησία των χοληφόρων
Τα συμπτώματα της ατρησίας των χοληφόρων με την πρώτη ματιά μοιάζουν με άλλα προβλήματα υγείας στα βρέφη, όπως ηπατίτιδα και χολόσταση. Επομένως, τα μωρά που παρουσιάζουν συμπτώματα ατρησίας των χοληφόρων θα πρέπει να εξετάζονται άμεσα από παιδίατρο για περαιτέρω εξέταση. Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της ατρησίας των χοληφόρων σε βρέφη, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει αρκετές φυσικές εξετάσεις και υποστηρικτικές εξετάσεις όπως:
- φωτογραφία ακτινογραφία και υπερηχογράφημα στο στομάχι του μωρού που είναι χρήσιμο για την παρακολούθηση της κατάστασης του ήπατος και της χολής
- Ακτινογραφία με χρήση σκιαγραφικού παράγοντα στους χοληφόρους πόρους (χολαγγειογραφία)
- Εξέταση αίματος για τον έλεγχο του επιπέδου της χολερυθρίνης στο σώμα του μωρού
- Βιοψία ήπατος για έλεγχο της κατάστασης του ήπατος από δείγματα ιστού
- ERCP (ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία) για την αξιολόγηση της κατάστασης της χολής, του παγκρέατος και του ήπατος στα βρέφη.
Επιπλέον, ο γιατρός θα κάνει επίσης συνήθως εξετάσεις
ηπατοχολικό ιμινοδιοξικό οξύ (ΗΔΑ) ή
χολοσπινθηρογραφία για να ελέγξετε τη λειτουργία των πόρων και της χοληδόχου κύστης του μωρού σας.
Πώς αντιμετωπίζεται η ατρησία των χοληφόρων
Η ατρησία των χοληφόρων είναι μια ασθένεια που πρέπει να αντιμετωπιστεί με χειρουργικές επεμβάσεις. Μετά από περαιτέρω και λεπτομερή εξέταση, ο γιατρός θα συζητήσει ποιες χειρουργικές επιλογές πρέπει να γίνουν. Μερικοί τρόποι αντιμετώπισης της ατρησίας των χοληφόρων είναι:
Πρόκειται για μια χειρουργική επέμβαση που συνδέει μέρος του εντέρου με το ήπαρ. Ο στόχος είναι η χολή να μπορεί να ρέει απευθείας μεταξύ των δύο οργάνων. Η χειρουργική επέμβαση Kasai πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση του μωρού με ατρησία των χοληφόρων. Ωστόσο, υπάρχει πιθανότητα να διαταραχθεί ξανά ο χοληδόχος πόρος. Μακροπρόθεσμα, συχνά τα άτομα με ατρησία των χοληφόρων πρέπει να κάνουν μεταμόσχευση ήπατος.
Η μεταμόσχευση ήπατος είναι μια διαδικασία για την αντικατάσταση ενός ήπατος που έχει υποστεί βλάβη με ένα ήπαρ από δότη. Το μεταμοσχευμένο τμήμα μπορεί να είναι ολόκληρο ή μέρος αυτού. Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος μπορούν να ληφθούν από δότες ή συγγενείς με αντιστοιχία ιστού με τον ασθενή. Μετά τη μεταμόσχευση ήπατος, οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν ορισμένα φάρμακα, έτσι ώστε το ανοσοποιητικό τους σύστημα να μην απορρίπτει ή να επιτίθεται στο ήπαρ του δότη. Μετά τη μεταμόσχευση, η κατάσταση του μωρού πρέπει να συνεχίσει να παρακολουθείται από την ιατρική ομάδα.
Η πάλη της Annistyn με την ατρησία των χοληφόρων
Μία από τις ιστορίες του αγώνα με την ατρησία των χοληφόρων προέρχεται από την Annistyn Kate, μια κόρη που γεννήθηκε την 1η Οκτωβρίου 2012 και διαγνώστηκε με μια σπάνια ασθένεια της ατρησίας των χοληφόρων. Στην ηλικία των 2 μηνών, η Annistyn συμβουλεύτηκε να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση Kasai. Η διαδικασία Kasai διαρκεί περίπου 9 ώρες και μπορεί να διαρκέσει μια εβδομάδα για να αναρρώσει. Μετά από δύο ημέρες που την έφεραν στο σπίτι, η Άνιστιν έπρεπε να επιστρέψει στο νοσοκομείο επειδή διαγνώστηκε με ηπατική λοίμωξη. Από τότε, η Annistyn χρειάστηκε να πάρει αντιβιοτικά για να το αντιμετωπίσει. Την παραμονή των Χριστουγέννων, η Annistyn έπρεπε να είναι και πάλι στο νοσοκομείο μέχρι 5 ημέρες αργότερα. Σαν να μην έφτανε αυτό, η ιατρική ομάδα διέγνωσε ότι η Annistyn χρειαζόταν μεταμόσχευση ήπατος επειδή η διαδικασία Kasai δεν ήταν επαρκής για τη θεραπεία της ατρησίας των χοληφόρων της. Η διαδικασία Kasai ήταν μόνο ένα προσωρινό μέτρο και η Annistyn δηλώθηκε ότι χρειαζόταν μεταμόσχευση ήπατος. Από την ιστορία που δημοσιεύτηκε στον ιστότοπο του Αμερικανικού Ιδρύματος Ήπατος, η Άνιστυν μεγάλωσε υγιής και μάλιστα έγινε ένα μικροσκοπικό κορίτσι που ήταν ανεξάρτητο και μπορούσε να πάρει το δικό της φάρμακο. Ένα παράδειγμα ιστορίας από την Άνιστιν Κέιτ και άλλους πάσχοντες από τη σπάνια ασθένεια της ατρησίας των χοληφόρων ελπίζει ότι μια μέρα θα υπάρξει μια νέα ιατρική ανακάλυψη που μπορεί να αυξήσει την ελπίδα θεραπείας για τα άτομα με ατρησία των χοληφόρων.
